Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии является одной из наиболее частых причин повышенной кровоточивости «неясного генеза».

Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, женщины болеют чаще. В основе заболевания лежит недостаток или дефект гликопротеинового комплекса Ib-IIIa оболочки тромбоцитов, вследствие чего нарушается связывание фибриногена с тромбоцитами.

Заболевание проявляется с детства и характеризуется кровоточивостью микроциркуляторного типа. Типично нарушение адгезии и агрегации тромбоцитов, ретракции кровяного сгустка при нормальном количестве тромбоцитов.

Резко увеличивается длительность кровотечения. Продолжительность свертывания крови не изменена. Прогноз болезни хороший. У лиц старшего возраста выраженность кровоточивости уменьшается.


работа в стокгольме

Дифференциальный диагноз тромбастении Гланцмана с другими формами тромбоцитопатий проводят с учетом особенностей функциональной активности тромбоцитов в условиях специализированных гематологических отделений.

Болезнь Рандю — Ослера Унаследованная геморрагическая телеангиэктазия среди унаследованных геморрагических вазопатий встречается чаще. Обусловлена неполноценностью субэндотелии вследствие очень малого содержания коллагена. Проявляется очаговым расширением микрососудов, истончением их стенок, неполноценным локальным гемостазом. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью патологического гена.

Комментирование и размещение ссылок запрещено.